ГБН. Этиология, клиника. Классификация, методы диагностики, лечение.

Гемолитическая болезнь новорождённых — заболевание, вызываемое несовместимостью крови матери и ребенка по различным эритроцитарным антигенам, которые имеются в крови у ребенка (унаследованы от отца) и отсутствуют в крови матери.

Причины гемолитической болезни

Гемолитическая болезнь новорождённых в большинстве случаев развивается как результат несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору (Rh-фактору) или группе крови, реже — по другим системам.

Rh-конфликт: у Rh-отрицательной женщины ребенок имеет Rh-положительную кровь.

АВО-конфликт: у матери 0(I) группа крови, у ребенка — А(II) (2/3 случаев) или В(III) (1/3 случаев).

При несовместимости по резус-фактору или по группе крови гемолитическая болезнь развивается в 3-6% случаев.

Существуют данные, что гемолитическая болезнь по группе крови развивается не реже, а даже чаще, чем по резус-фактору, но в большинстве случаев протекает легче, поэтому нередко не диагностируется.

Гемолитическая болезнь новорожденного — что это?

Клетки крови красного цвета, которые являются ее форменными элементами – это эритроциты. Эритроциты выполняют важнейшую функцию в организме человека – транспортируют кислород из легких ко всем тканям, а углекислый газ из тканей к легким. Эритроциты на своей оболочке имеют белки- антигены А и В. По комбинации этих антигенов различаются группы крови, а также резус-фактор. Во время вынашивания малыша конфликт крови матери и плода приводит к склеиванию эритроцитов, что и является гемолитической болезнью новорожденных (ГБН).

Даная патология обнаруживается у 0,5% детей, и без своевременной терапии может привести к очень тяжелым последствиям.

В зависимости от того какой вид иммунологического конфликта имеет место выделяют:

  • ГБН по резус- фактору;
  • ГБН по группе крови;
  • по другим антигенным системам.

Согласно клиничекой формы патология может быть:

Гемолитическая болезнь новорожденного — что это?
  • отечной;
  • желтушной;
  • анемичной.

По тяжести выделяют 3 формы:

  1. Легкая – несущественно выраженные только клинико-лабораторные признаки.
  2. Среднетяжелая – отмечается высокая концентрация билирубина, но последствий и интоксикации нет. Печень и селезенка гипертрофированы.
  3. Тяжелая – частичное поражение мозга билирубином, дыхательные сбои, патологии сердца.

Клинические симптомы, анализы крови у ребенка

Уже после родов постановка диагноза у ребенка будет осуществляться на выявлении клинических проявлений — формирование желтухи, анемического синдрома, увеличения размеров печени и селезенки. Крайне важны лабораторные показатели, которые необходимо учитывать комплексно в динамике. Для того, чтобы определить билирубин, забирают и исследуют кровь новорожденного. Высокие его показатели в первые дни после родов и быстрое нарастание концентрации говорит о массивном разрушении эритроцитов. Токсичный билирубин в таких количествах опасен, поэтому ребенок помещается в отделение реанимации и ему проводятся неотложные лечебные мероприятия.

Совместимы ли ГБН и вакцинация?

Еще в роддоме новорожденного начинают прививать. В первые сутки проводят иммунизацию против туберкулеза и гепатита В. По достижению трехмесячного возраста выполняют профилактику дифтерии, коклюша, полиомиелита и столбняка. Такой подход позволяет предупредить развитие опасных патологий у ребенка с еще несформированной иммунной системой.

  • тяжесть течения патологии;
  • форма заболевания;
  • тип применяемой вакцины (живая, инактивированная);
  • предназначение прививки (от какой патологии защищает препарат).

При легком течении ГБН разрешены некоторые вакцины. Прививки при анемическом типе патологии проводят под строгим контролем медиков. При тяжелой форме болезни нужно дождаться полного выздоровления.

Лучше делать прививки здоровому ребенку. Поэтому многие родители решают перенести иммунопрофилактику на тот период, когда младенец полностью вылечится от ГБН.

Стадии и степени

Гемолитическая болезнь новорожденных является обширной иммунологической реакцией 2 типа с нарастающим цитотоксическим эффектом.

В зависимости от клинических проявлений заболевания выделяют 3 основные стадии его развития, а именно:

  • 1 стадия (иммунологическая) – на этом этапе происходит образование антител, которые формируются иммунной системой беременной женщины, формируются устойчивые иммунные комплексы (в последующем они будут направлены к плоду, ткани которого распознаются, как чужеродные, первые анализа околоплодных вод, а также биохимическое исследование венозной крови будущей матери показывает отрицательную реакцию иммунной системы и нарастающую концентрацию антител);
  • 2 стадия (патохимическая) – определенное количество антител беременной женщины преодолевает плацентарный барьер и достигает кровяного русла плода, что приводит к негативному воздействию на эритроциты младенца, начинается изменение клеточного состава крови в сторону постепенного снижения красных кровяных телец и падение уровня билирубина (данная стадия болезни не характеризуется тяжелым состоянием младенца, но является предвестником возможного обострения уже имеющихся симптомов);
  • 3 стадия (патофизиологическая) – завершающий этап развития гемолитической болезни, который сопровождается тотальным повреждением красных кровяных телец и поражением иммунной системы ребенка с их распадом и дальнейшим выведением из организма вместе с уриной (радикальным изменениям подвергаются тромбоциты и лимфоциты).

Прохождение всех стадий гемолитической болезни усугубляется наличием таких сопутствующих осложнений, как гипоксия плода, ацидоз, гипогликемия, незрелость тканей печени, а также их повреждение высоким уровнем билирубина.

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Тяжелое заболевание поражающее плод или новорожденных, возникает при несовместимости крови матери и плода, причиной может послужить конфликт резус-фактор или конфликт по системе АВО.

Причины гемолитической болезни новорожденных

Причина болезни в резус-конфликте, возникающем между кровью матери и плода, а также причиной может стать иммунный конфликт по системе АВО. Рождение больного ребенка возможно в случае, когда мать была до этого сенсибилизирована (в случае выкидыша, переливания резус положительной крови). Могут повлиять на развитие болезни у плода нарушения функции плаценты.

Читайте также:  В помощь мамам: список необходимых покупок для новорожденного

Симптомы гемолитической болезни новорожденных

Степень выраженности патологических симптомов зависит от формы заболевания. Основные симптоматические проявления: снижение мышечного тонуса, угнетение основных рефлексов, значительное увеличение размеров печени и селезенки, бочкообразный живот, анемия, бледность кожи, желтуха, двигательное беспокойство, симптом “заходящего солнца”.

Диагностика гемолитической болезни новорожденных

Проводится анализ акушерско-гинекологического анамнеза, определяется резус фактор и группа крови обоих родителей. Выполняется диагностическое УЗИ в период беременности. Проводится послеродовая диагностика новорожденного, выполняется общий анализ крови, биохимический анализ крови, анализ мочи.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

При тяжелых состояниях прибегают к: переливанию донорской крови, плазмафарезу, гемосорбции. В том случае, когда гемолитическая болезнь новорожденных вызвана групповой несовместимостью, используют неэритроцитарную массу первой группы, а плазму или четвертую группу крови. Новорожденным в тяжелом состоянии с низкими показателями жизнеспособности вводят глюкокортикоиды сразу же после рождения или в течении первой недели жизни.

В случае легкой формы течения болезни, используются консервативные методы лечения: внутривенное введение глюкозы и препаратов белка, витаминов С, Е и группы В, индукторов микросомальных ферментов печени, кокарбоксилазы. Назначается прием желчегонных средств при сгущении желчи. Применяется также фототерапия.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных

Специфическая профилактика предусматривает введение женщине специфического иммуноглобулина в первые сутки после родов или выполненного аборта.

Лечение

Лечение гемолитических состояний зависит от их причин и степени развития. Наследственные типы, ввиду их этиологии, нельзя вылечить полностью. Терапия в основном направляется на нормализацию гематологических параметров, снятие симптомов и недопущение обострения болезни.

Одну из первых ролей в лечении отдают переливанию крови. Таким образом, происходит существенное пополнение кровеносной системы здоровыми эритроцитами. Гемотрансфузия в обязательном порядке выполняется при критических состояниях.

Гемотрансфузия

Лечение

Также для купирования гемолитических кризов важное значение имеет кислородная терапия. Искусственное насыщение легких кислородом предотвращает развитие опасных для жизни процессов.

При мембранопатиях, сопряженных с внесосудистым гемолизом и прочими осложнениями, показана хирургическая операция по удалению селезенки. Спленэктомия обеспечивает прекращение гемолиза и нормализацию состава крови. Несмотря на то, что эритроциты сохраняют аномальную форму с пониженной осмотической стойкостью, выраженность заболевания заметно снижается.

Против ГА на фоне аутоиммунных болезнях проводят лечение с помощью глюкокортикостероидных гормонов (преднизолон), регулируя дозировку в зависимости от самочувствия и анализов пациента. Одновременно с кортикостероидами выписывают калийсодержащие и щелочные препараты. В качестве альтернативы стероидной терапии используют современные средства из группы многоклональных антител (Ритуксимаб).

Для подавления сверхактивных антител применяют иммунносуппрессивную терапию. С целью очищения крови от патологических элементов иммунной системы применяется метод плазмафереза, в результате которого пациенту после забора крови возвращается собственная очищенная или донорская плазма с его родным клеточным материалом.

Читайте также:  Главная задача родителя подростка — стать ему ненужным

Еще одним направлением в лечении ГА является очистка организма от избыточного железа.

Лечение

Для этого пациенту на регулярной основе внутривенно вводятся комплексные средства, способные вступать в соединения со свободным железом, после чего они легко выводятся через выделительные системы. Интенсивность терапии определяется в соответствии с динамикой состояния больного. В случае повторяющихся кризов дозировку препаратов увеличивают.

Преднизолон

Диагностика и лечение гемолитической болезни новорожденных

Антенатальная диагностика проводится еще на протяжении беременности у женщин, которые входят в группу риска. Если у женщины отрицательный резус, то на протяжении беременности она должна пройти три раза определение наличии антител в крови. Очень важно учитывать результаты в динамике, ведь они могут показать высокий риск заболевания ребенка. Для того, чтобы окончательно убедится в диагнозе нужно исследовать околоплодные воды на наличие уровня билирубина, железа, глюкозы и белка. Кроме того подозрения могут вызвать изменения в развитии плода, которые можно обнаружить путем УЗИ.

Постнатальная диагностика проводится после рождения ребенка и полностью заключается в изучении клинических симптомов заболевания у ребенка. При этом нужно изучать совершенно все данные, при чем как в комплексе, так и в динамике.

Диагностика

Определить, имеется ли гемолитическая болезнь, удается уже в период беременности. Для диагностики используют несколько методов:

  • При сборе анамнеза уточняют количество беременностей (включая роды, выкидыши), переливаний крови. Уточняют информацию о здоровье имеющихся детей.
  • Определяют резус-фактор родителей будущего ребенка.
  • Выявляют в крови будущей матери противорезусные антитела (при отрицательном резус-факторе повторяют анализ трижды за период беременности). В случае резкого изменения показателей появляется предположение о возможном конфликте. Если имеется несовместимость АВ0-системы, держат под контролем титр аллогемагглютининов.
  • УЗИ (можно обнаружить утолщенную плаценту, многоводие, у плода — увеличенные в размерах селезенка, печень).

При возникновении высокого риска гемолитической болезни плода и новорожденного берут для анализа околоплодные воды на 34 неделе беременности. Следят за содержанием железа, антител, глюкозы, плотностью билирубина.

Новорожденному диагноз ставят на основании проявлений и данных проведенных в лаборатории исследований:

  • в анализе (после появления на свет) крови уровень билирубина более 310-340 мкмоль/л, повышается ежечасно на 18 мкмоль/л;
  • низкое число эритроцитов одновременно с увеличенное количество ретикулоцитов и эритробластов;
  • уровень гемоглобина менее 150 г/л.

Клинические проявления:

  • желтый цвет кожных покровов и слизистых;
  • обесцвеченные каловые массы;
  • темная моча;
  • увеличенные селезенка и печень;
  • ригидность затылочных мышц;
  • опистотонус;
  • симптом «заходящего солнца» (направление глазных яблок вниз, радужная оболочка прикрыта нижним веком).

Проводят пробу Кумбса (исследуют неполные антитела), следят за показателями противорезусных антител, аллогемагглютининов у мамы (в крови, грудном молоке).

Проводят дифференциальную диагностику со следующими патологиями:

  • анемией;
  • внутриутробной инфекцией;
  • сильным кислородным голоданием;
  • физиологической желтухой и др.